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Felson DT, Anderson J. Evidence for the superiority of inmunosuppressive drugs and prednisone over prednisone alone in lupus nephritis.

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Lancet ; Methylprednisolone and cyclophosphamide, alone or in combination in patientes with lupus nephritis. A randomized, controlled trial. Ann Int Med ; Inmunosupresive therapy in lupus nephritis.

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Manifestaciones clínicas y serológicas del LES de inicio juvenil. Acta Pediatr Esp ; Medicina infantil ; 7: Correspondencia : Dra. Marina Caggiani Deauville Ivonne Rubio, quien me impulsó y apoyó en la creación de esta Policlínica.

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Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum ; 40 9 Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus.

Arthritis Rheum ; 64 8 The classification of glomerulonephritis in systemic lupus erythematosus revisited. J Am Soc Nephrol ; lupus eritematoso sistémico diabetes emedicina pediátrica 2 Lehman T, Mouradian J.

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Textbook of pediatric rheumatology. Philadelphia: Saunders, Epigenetics of lupus.

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Occupational exposures and risk of systemic lupus erythematosus: a review of the evidence and exposure assessment methods in population -and clinic- based studies. Lupus ;15 11 Silverman E, Allison E.

Philadephia: Saunders, Clinical and laboratory characteristics and long-term outcome of pediatric systemic lupus erythematosus: a longitudinal study. Caggiani M, Gazzara G. Lupus eritematoso en niños y adolescentes. Características clínicas, lupus eritematoso sistémico diabetes emedicina pediátrica y evolutivas. Arch Pediatr Urug ; 74 4 Pediatr Clin North Am ; 52 2 Dentro de sus complicaciones se incluye Hemorragia con trombocitopenia severa e infección grave en pacientes con neutropenia.

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The classification of glomerulonephritis in systemic lupus erythematosus revisited. Kidney Int. Erratum in: Kidney Int.

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Anticuerpos antifosfolipídicos. Antiphospholipid Hughes syndrome in systemic lupus erythematosus. Hemophagocytic syndrome as the initial manifestation of systemic lupus erythematosus. Manifestaciones oculares.

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Para The Genetic and Rare Diseases Information Center GARD,el Síndrome de Evans es una enfermedad autoinmune poco frecuente, donde el sistema inmunológico destruye los glóbulos rojos, glóbulos blancos, y plaquetas del cuerpo.

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En otros proyectos Wikimedia Commons. A new morphologic index for the evaluation of renal biopsies in lupus nephritis. Kidney Int, 58pp. Pediatrics, 94pp.

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An increased prevalence of Epstein-Barr virus infection in young patients suggests a possible etiology for systemic lupus erythematosus. J Clin Invest,pp. Patients with systemic lupus erythematosus have abnormally elevated Epstein-Barr virus load in blood.

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Arthritis Res Ther, 6pp. Prevalence of systemic lupus erythematosus in England and Wales, Ann Rheum Dis, 46pp. Studies of twins with systemic lupus erythematosus.

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Activated T lymphocytes in the peripheral blood of patients with systemic lupus erythematosus induce B cells to produce immunoglobulin. Clin Exp Rheumatol, 6pp.

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J Exp Med,pp.

Autoantigens targeted in systemic lupus erythematosus are clustered in two populations of surface structures on apoptotic keratinocytes. Annu Rev Immunol, 21pp.

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En los niños, la forma de presentación, la evolución clínica y los hallazgos inmunológicos se diferencian muy poco de los de los adultos con LES Lupus eritematoso sistémico diabetes emedicina pediátrica la ultima década, el pronóstico de los pacientes con LES ha mejorado notablemente. La incidencia de la enfermedad varía en los diferentes grupos étnicos.

Sin embargo, la asociación entre estos factores de riesgo y un peor pronóstico es controvertida 14, Manifestaciones clínicas generales.

Las características clínicas y la afectación de los diferentes órganos varían dependiendo de la edad de presentación, el sexo y la raza. La tasa de afectación de los diferentes órganos implicados en la enfermedad es también superior en niños con LES 2, La piel se afecta con frecuencia en el LESp. Manifestaciones musculoesqueléticas.

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Las manifestaciones musculoesqueléticas también pueden ser secundarias a efectos adversos de los diversos tratamientos utilizados. Se han descrito complicaciones musculoesqueléticas derivadas del tratamiento como necrosis avascular, osteoporosis y retraso del crecimiento.

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Las alteraciones en la coagulación son hallazgos frecuentes. Por tanto, se debe considerar la anticoagulación de por vida después del primer episodio tromboembólico. La afectación cardíaca en los pacientes con LESp se reconoce hoy en día como una de las principales causas de morbilidad y mortalidad en esta población.

Los niños con LES presentan tasas mucho mayores de enfermedad coronaria que la población control. Este aumento en la incidencia de enfermedad coronaria se explica en parte por el incremento en los factores de riesgo cardíacos convencionales Estos factores de riesgo incluyen: dislipidemia, concentraciones elevadas de homocisteína, presencia de AAF, AL, hipertensión arterial, hiperinsulinemia, proteinuria en rango nefrítico, expresión aumentada lupus eritematoso sistémico diabetes emedicina pediátrica ligando del CD40 y obesidad secundaria al uso de progetto diabetes regione medicina La presencia de AAF se asocia a trombosis y accidente cerebrovascular Se han estudiado diversas modalidades radiológicas para determinar si existe relación entre el estado clínico y las anomalías radiológicas del SNC, sin que exista consenso en la actualidad A pesar de que las pruebas de función pulmonar no se correlacionan con las manifestaciones clínicas, proporcionan una cuantificación objetiva del tipo e intensidad de la lupus eritematoso sistémico diabetes emedicina pediátrica funcional observada Debido a que las manifestaciones clínicas no se correlacionan con los hallazgos histológicos, la biopsia renal es necesaria con el objetivo de establecer un diagnóstico preciso y decidir el tratamiento específico La presencia de hipertensión arterial y edema periférico usualmente se asocian con las nefropatías en grados III y IV 7.

La naturaleza heterogénea del lupus hace que sea un reto médico diagnóstico. Debido a que no existe un síntoma o hallazgo exclusivo para hacer el diagnóstico de la enfermedad, el ACR ha establecido criterios clínicos generales para la evaluación inicial de los pacientes con sospecha de lupus.

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La distinción entre inflamación activa y los síntomas debidos bien al source acumulativo o a los efectos secundarios derivados del tratamiento constituye un reto hoy en día. En cada visita clínica se debe realizar una historia clínica y examen físico detallado tabla 2. En pediatría se han usado y validado varios índices de actividad para el LES tabla Los datos epidemiológicos, la fuerte agregación familiar del LES y la tasa de concordancia conocida de la enfermedad en gemelos sugieren la lupus eritematoso sistémico diabetes emedicina pediátrica de factores genéticos que predisponen al desarrollo de LES.

En cambio, la gravedad de la enfermedad es menor en pacientes con deficiencia del C2 El LES se puede deber lupus eritematoso sistémico diabetes emedicina pediátrica alteraciones inmunológicas diversas que requieren de la contribución de linfocitos T, linfocitos B, células dendríticas y otras células no linfoides.

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Aunque se han descrito numerosas alteraciones en la función de los linfocitos T en el LES no se encuentran de forma constante en todos los pacientes.

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El desarrollo de algunos de los autoanticuerpos, como los anticuerpos anti-ADN de cadena doble, se correlaciona estrechamente con el inicio lupus eritematoso sistémico diabetes emedicina pediátrica la enfermedad 51 mientras que otros anticuerpos, como los AAF y anti-Ro, pueden ser detectados meses o años antes de la presentación de síntomas clínicos de LES Estudios genéticos en individuos sanos han demostrado que los linfocitos B en la médula ósea y los recientemente emigrados a sangre periférica expresan anticuerpos autorreactivos.

Sin embargo, la mayoría de los linfocitos B autorreactivos son eliminados del repertorio de linfocitos B naive maduros en dos estadios de su desarrollo Estos puntos de control son defectuosos en los pacientes con LES.

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Los individuos con LES muestran importantes alteraciones en la homeostasia de las células dendríticas. Estos estudios también demostraron que grandes dosis de glucocorticoides 61 revierten la expresión de los genes inducidos por IFN.

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Estudios preliminares parecen indicar que estos medicamentos lupus eritematoso sistémico diabetes emedicina pediátrica la apoptosis de las células productoras de IFN o células dendítricas plasmacitoides Palucka et al publicación pendiente.

Hay pruebas recientes de que los cuerpos apoptóticos son eliminados en condiciones normales por las células dendítricas inmaduras y presentados para inducir tolerancia en linfocitos Read article La deficiente eliminación de células apoptóticas podría proporcionar una carga excesiva de antígenos nucleares a las células dendítricas maduras, extremadamente inmunógenas, y como consecuencia estos antígenos serían presentados a los linfocitos Lupus eritematoso sistémico diabetes emedicina pediátrica, facilitando la rotura de tolerancia y el desarrollo de LES.

Su efectividad en el tratamiento del LES ha sido reconocida desde La ciclofosfamida CYC permanece como primera línea de tratamiento para la afectación de órganos vitales.

Se ha demostrado que reduce la morbilidad y mejora la mortalidad de pacientes con lupus. El tratamiento del LES no es solamente farmacológico.

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Otras medidas son asimismo muy importantes, como la educación del paciente, la protección contra los rayos ultravioletas, el tratamiento y la prevención de las infecciones y de los factores de riesgo cardiovascular, y el tratamiento de otras complicaciones como por ejemplo la osteoporosis.

Anales de Pediatría.

Diabetes

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Información del artículo. TABLA 1. Criterios revisados de la clasificacion de lupus eritematoso sistémico.

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TABLA 2. TABLA 3.

Instrumentos para la evaluación de niños con lupus eritematoso sistémico. TABLA 4. TABLA 5. Nuevos tratamientos en desarrollo para el lupus eritematoso sistémico. Palabras clave:. Lupus eritematoso sistémico. Pediatric systemic lupus erythematosus pSLE is a chronic mutisystemic autoimmune disease with complex clinical manifestations.

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During the last decade survival has improved remarkably as a result of earlier diagnosis, recognition of milder disease and better approaches to therapy. However, pSLE remains a potentially serious condition.

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Although the pathogenesis of SLE remains poorly understood, susceptibility involves a combination of environmental, hormonal and genetic factors. Better understanding of SLE pathogenesis will hopefully lead to more specific and less toxic therapies for this disease.

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Systemic lupus erythematosus. Texto completo. Introducción El lupus eritematoso sistémico LES es una enfermedad autoinmunitaria multisistémica compleja que resulta del la interacción de factores ambientales, hormonales y genéticos.

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En los niños, la forma de presentación, la evolución clínica y los hallazgos inmunológicos se diferencian muy poco de los de los adultos con LES 1. Manifestaciones clínicas generales Las características clínicas y la afectación de los diferentes órganos varían dependiendo de la edad de presentación, el sexo y la raza.

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Se han descrito complicaciones musculoesqueléticas derivadas del tratamiento como necrosis avascular, osteoporosis y retraso del crecimiento. Por tanto, se debe considerar la anticoagulación de por vida después del primer episodio tromboembólico.

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Diagnóstico La naturaleza heterogénea del lupus hace que sea un reto médico diagnóstico. Systemic lupus erythematosus SLE in childhood: Analysis of clinical and immunological findings in 34 patients and comparison with SLE characteristics in adults. Ann Rheum Dis, 57pp. Systemic lupus erythematosus in childhood.

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Rheum Dis Clin North Am, 28pp. Adult- and childhood-onset systemic lupus erythematosus: A comparison of onset, clinical features, serology, and outcome. Br J Rheumatol, 34pp. Diversity in presenting manifestations of systemic lupus erythematosus in children.

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J Pediatr,pp. Immunological and clinical differences between juvenile and adult onset of systemic lupus erythematosus.

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Lupus, 8pp. Pediatr Clin North Am, 52pp. Lupus nephritis in childhood: A review of 53 patients followed at a single center. Pediatr Nephrol, 19pp. Efectos comunes de la diabetes.

La mayoría de los casos presenta un cuadro clínico leve o moderado; sin embargo, puede presentarse o desarrollarse con un compromiso grave de órganos vitales.

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